Dados do Trabalho

Título

FECHAMENTO ANGULAR AGUDO SECUNDARIO A RUPTURA DA POSIÇAO DO CRISTALINO DEVIDO A ALTERAÇOES CRISTALINIANAS PROVOCADAS PELA SINDROME WEILL-MARCHESANI.

Resumo

Introdução
Paciente do sexo feminino, 51 anos, deu entrada na unidade de emergência do HC-FMRP devido a quadro de dor ocular, hiperemia, diminuição da acuidade visual em olho esquerdo há cerca de 20 dias. Estava em uso de brimonidina e travoprosta colírio.
Objetivo
Este relato de caso tem como objetivo apresentar um quadro de fechamento angular agudo secundário a ruptura da posição do cristalino devido a alterações cristalinianas provocadas pela Síndrome Weill-Marchesani.
Método
Paciente apresentava além do quadro ocular descrito, história de uma baixa acuidade visual bilateral prévia, cardiopatia congênita (estenose subaórtica e insuficiência aórtica discreta) e de antecedente familiar relevante a perda de uma irmã de 3 anos de idade devido a quadro de cardiopatia congênita não especificada.
Ao exame oftalmológico apresentava uma acuidade visual sem correção de 0,2 em olho direito e de 0,15 em olho esquerdo. À biomicroscopia o olho direito era calmo, córnea transparente, câmara rasa (Van Herick 1), facico.Já o olho esquerdo apresentava um quadro de hiperemia conjuntival difusa importante, córnea edemaciada, câmara rasa (Van herick 1), pupila em média midríase fixa e cristalino anteriorizado. A medida da tonometria era de 12mmhg em olho direito e 48 mmhg em olho esquerdo. Na gonioscopia notava-se apenas a presença da linha de Schwalbe em todos os quadrantes,alguns ainda com presença de imprinting e goniossinéquias. À fundoscopia apresentava sinais de nervo óptico hipoplásico, tortuosidade vascular aumentada e presença de degenerações periféricas do tipo lattice em ambos os olhos.
Ao exame físico apresentava braquidactilia e baixa estatura (142cm).
Resultados
Ainda na unidade de emergência do Hospital das clínicas foram feitas medidas para reduzir o elevado valor de pressão intraocular encontrado durante a avaliação, a qual incluiu o uso de acetazolamida por via oral, manitol endovenoso e uso de colírios hipotensores (timolol, brimonidina e dorzolamida). Posteriormente, paciente foi encaminhada e acompanhada no ambulatório de Glaucoma da instituição, sendo indicado a realização de iridotomia em ambos os olhos, sendo bem sucedida após algumas tentativas.
Paciente teve também a indicação e a realização da facoemulsificação com implante de lente intraocular no olho esquerdo, tendo sido observado durante o ato intraoperatório uma desinserção zonular importante em região temporal inferior.
Paciente teve como diagnóstico um quadro de bloqueio pupilar devido a um quadro de ruptura cristaliniana suscedendo a um fechamento angular em olho esquerdo secundário a Síndrome de Weill-Marchesani.
Atualmente segue com quadro estável e em acompanhamento regular ambulatorial.
Conclusão
A Síndrome de Weill-Marchesani ou distrofia mesodérmica congênita é uma doença genética rara de herança autossômica recessiva, caracterizada por miopia lenticular progressiva, subluxação do cristalino com predomínio inferior, baixa estatura, braquidactilia microesferofacia e rigidez articular. Por se tratar de uma doença rara e de apresentação incomum, é relevante reconhecer a síndrome e apresentar o impacto eficaz da abordagem cirúrgica para correção da subluxação do cristalino, levando assim à melhora da qualidade de vida para o paciente e minimizando os danos provocados pelas complicações do quadro.