Dados do Trabalho

Título

CORREÇAO CIRURGICA DE FIBROSE CONGENITA DOS MUSCULOS EXTRAOCULARES TIPO 1: RELATO DE CASO

Resumo

Introdução: A fibrose congênita dos músculos extraoculares (CFEOM) é condição pertencente ao grupo das CCDDs (Congenital Cranial Disinnervation Disorders), caracterizadas pelo desenvolvimento anormal dos nervos cranianos responsáveis pela inervação dos músculos extraoculares.
Objetivo: Relatar caso de criança com CFEOM submetida a correção cirúrgica simultânea do estrabismo e da ptose.
Relato de Caso: Paciente SVGC, 2 anos, com quadro de ptose bilateral e posição viciosa de cabeça com elevação do mento desde os 3 meses. Ao exame oftalmológico apresentava acuidade visual medida por cartão de acuidade de Teller em olho direito de 20/380 e em olho esquerdo, 20/270. À avaliação da movimentação ocular extrínseca, apresentava importante limitação de supradução em ambos os olhos (A0) e abdução sinérgica à tentativa de supraversão. À ectoscopia, observava-se ptose bilateral grave, com valor de distância margem-reflexo 1 em posição primária do olhar menor que 0 em AO e sulco palpebral apagado AO. A avaliação da força do músculo levantador da pálpebra (MLPS) não era possível devido à impossibilidade de supraversão e o reflexo de Bell era ausente. A Tomografia Computadorizada de Órbitas evidenciou agenesia do complexo superior (MLPS e reto superior) e hipoplasia de músculo reto medial em AO. Indicou-se cirurgia conjunta de recuo de retos inferiores e conexão frontal com fáscia temporal. No intra-operatório, o teste de duções forçadas demonstrou limitação importante de elevação +4/+4 e de adução e abdução de +1/+4, em AO. Os músculos retos inferiores direito e esquerdo foram encontrados, respectivamente, a 6,0 mm e a 8,0mm do limbo, ambos com contratura. Após desinserção muscular, o teste de duções forçadas mostrou ausência de limitações e ambos os retos inferiores foram inseridos na esclera a 15 mm do limbo. Em relação à correção de ptose palpebral, confeccionou-se incisão em sulco palpebral atenuado a 6,0mm da margem palpebral. Observou-se MLPS de aspecto distrófico e infiltrado por gordura. Coleta de fáscia temporal se seguiu de conexão da fáscia em fita única ao tarso e ao músculo frontal através de túnel confeccionado unindo-se a incisão palpebral com incisão acima do supercílio. No pós-operatório, paciente apresentava-se com olhos centrados e pálpebras ainda ptóticas, conforme esperado pela técnica cirúrgica de escolha.
Discussão: A CFEOM é uma doença monogênca caracterizada por uma oftalmoplegia restritiva não progressiva hereditária, com ou sem blefaroptose. A principal característica consiste na limitação dos movimentos oculares verticais, ocasionando uma posição compensatória da cabeça, com elevação do mento ou inclinação da cabeça. O subtipo 1 é tipicamente caracterizado por oftalmoplegia restritiva bilateral, com globos parcialmente ou totalmente fixados para baixo, incapacidade de supradução acima da linha média horizontal e blefaroptose bilateral. A intervenção cirúrgica para CFEOM é desafiadora e tecnicamente difícil. No caso em questão, optou-se pela cirurgia conjunta tanto pelos riscos associados à realização das cirurgias isoladas (ambliopia e ceratopatia de exposição) quanto pelo aspecto tomográfico de ausência de MLPS e reto superior.
Conclusão: A CFEOM consiste em condição clínica de difícil manejo, devendo as condutas clínico-cirúrgicas ser bem conversadas com a família e discutidas entre diferentes especialidades. Os resultados são pouco previsíveis e novos procedimentos cirúrgicos podem ser necessários posteriormente.